Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare idiopathic condition with immunopathogenic mechanisms where there is chronic progressive destruction of the biliary tree. Secondary sclerosing cholangitis (SSC) is clinically comparable to PSC, but is caused by specific processes which directly damage the biliary tree; examples include recurrent pancreatitis, bile duct malignancy, congenital bile duct abnormalities. A new cause of SSC has been described during or following significant critical illness associated with severe respiratory insufficiency, vasopressor requirement, shock and sepsis. This condition rapidly progresses to cirrhosis, frequently requiring liver transplantation for definitive management.
La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una condición idiopática rara con mecanismos inmunopatogénicos en la que existe una destrucción crónica y progresiva del árbol biliar. La colangitis esclerosante secundaria (CES) es clínicamente comparable a la CEP, pero está causada por procesos específicos que dañan directamente el árbol biliar; ejemplo de esto son enfermedades como la pancreatitis recurrente, las neoplasias de la vía biliar y las anomalías congénitas de la vía biliar, entre otras. Una nueva causa de CES ha sido descrita durante o después de una enfermedad crítica, en muchas ocasiones relacionada con las intervenciones de soporte o con condiciones de ingreso propias de la unidad de terapia intensiva, como son la ventilación mecánica invasiva, los vasopresores, el estado de choque y la sepsis. Esta condición progresa rápidamente a cirrosis, y con frecuencia requiere un trasplante de hígado para su manejo definitivo.
Keywords: Critically ill patient; Endoscopic retrograde cholangiopancreatography; Secondary sclerosing cholangitis; Colangitis esclerosante secundaria; Paciente crítico; Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.
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