The cause of Kawasaki disease (KD) is still unknown, but an infectious origin and genetic susceptibility have been suggested. The American Heart Association has changed the guidelines for diagnosis and treatment of KD in 2017. One goal is to better identify patients most at risk, particularly young children with « incomplete » KD. In case of intravenous immunoglobulin resistance, alternative treatments to the traditional use of corticosteroids, such as TNF-alpha inhibitors have been proposed. For all patients with coronary aneurisms, regular assessment of myocardial perfusion is recommended, either with stress echocardiography, MRI, scintigraphy or PET-scan.
Bien que la cause de la maladie de Kawasaki (MK) reste à ce jour inconnue, les hypothèses actuelles suggèrent une origine infectieuse ainsi qu’une susceptibilité génétique. Les recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de la MK ont été modifiées en 2017 par l’American Heart Association. Un des buts est de mieux identifier les patients à risque, en particulier les jeunes enfants avec une MK « incomplète ». En cas de résistance au traitement par immunoglobulines intraveineuses, des alternatives thérapeutiques aux corticostéroïdes utilisés traditionnellement sont proposées, incluant les inhibiteurs du TNFα. Chez tout patient avec des anévrismes coronariens, il est conseillé d’avoir une évaluation régulière de la perfusion myocardique, au moyen d’une échocardiographie, d’une IRM ou d’une scintigraphie de stress, ou d’un PET-scan.