Clinical and Endoscopic Features of Gastrointestinal Kaposi Sarcoma: A Single-Center Portuguese Experience over the Last Decade

GE Port J Gastroenterol. 2017 Sep;24(5):219-226. doi: 10.1159/000461592. Epub 2017 Apr 11.

Abstract

Background: Kaposi sarcoma (KS) is an angioproliferative tumor caused by human herpesvirus 8 (HHV-8). Gastrointestinal (GI) involvement by KS is a rare endoscopic finding, scarcely characterized in the literature.

Objective: To characterize clinical and endoscopic features of patients with GI KS.

Methods: This is a single-center retrospective study of GI KS cases confirmed by immunohistochemistry in the last decade (2006-2015). The following variables were analyzed: demographic data; clinical data (extraintestinal involvement, symptoms, presence and stage of HIV infection, immunosuppressive therapy); endoscopic data; stage-stratified therapeutic approach; and mortality (at 3 and 6 months).

Results: Thirteen patients with GI KS were identified: 77% were men, the mean age was 55 years, and 62% of them were Native Africans. In most cases (n = 10, 77%), KS was associated with HIV. A total of 90% of the HIV patients had a CD4+ count of <200/μL (C3, CDC classification), and 80% of them had KS as the initial manifestation of HIV infection. Thirty percent of the cases had other AIDS-defining illnesses, and only 20% received antiretroviral therapy. In the remaining 3 patients (23%), KS was associated with immunosuppressive therapy. Most patients (85%) had cutaneous lesions and 15% lung involvement. In most cases (85%), the lesions were diagnosed in the upper digestive tract in asymptomatic patients (7 stomach; 2 stomach and duodenum; 2 esophagus). Colonic involvement occurred in 2 patients presenting with hematochezia. Nearly half of the patients had more than 3 endoscopic lesions and the most frequent morphologic type was polypoid/nodular (62%). Treatment was based on antiretroviral therapy or reduction of immunosuppression and in 39% of the patients on administration of doxorubicin. Survival at 3 and 6 months was 46 and 39%, respectively.

Conclusion: GI KS is mostly found in nontreated, stage 3, HIV patients, and particularly in men from areas where HHV-8 is endemic. Involvement of the upper digestive tract is often asymptomatic. The endoscopic appearance is variable and these patients have a poor prognosis.

Introdução: O sarcoma de Kaposi (SK) é um tumor angioproliferativo causado pelo virus humano herpes 8 (HHV-8). O envolvimento do tracto gastrointestinal (GI) é um achado endoscópico raro e pouco caracterizado na literatura. Objectivo: Caracterizar do ponto de vista clínico e endoscópico os doentes com sarcoma de Kaposi gastrointestinal. Métodos: Estudo rectrospectivo, unicêntrico, dos casos de SK GI, confirmados por imunohistoquímica, na última década (2006–2015). Foram analisados dados demográficos, clínicos (envolvimento extraintestinal, sintomas, presença e estadio da infecção por VIH, terapêutica imunossupressora) e endoscópicos, a abordagem terapêutica e a mortalidade aos 3 e aos 6 meses. Resultados: Diagnosticados 13 doentes com SK GI: 77% género masculino; idade media 55 anos; 62% naturais de África. Na maioria dos casos (n = 10, 77%) o SK estava associado à infecção por VIH: 90% com CD4 <200/uL (C3, CDC); 80% com SK como manifestação inaugural desta infecção; 30% com outras doenças definidoras de SIDA; 20% sob terapêutica anti-retroviral. Nos outros 3 doentes (23%) o SK estava associado à imunossupressão. A maioria dos doentes (85%) apresentavam lesões cutâneas, e 15% envolvimento pulmonar. 85% apresentavam envolvimento assintomático do tubo digestivo alto (7 estômago; 2 estômago e duodeno; 2 esófago). Dois doentes apresentavam envolvimento cólico, que se manifestou por hematoquézia. Aproximadamente metade dos doentes tinham >3 lesões endoscópicas e o tipo morfológico mais frequente (62%) foi polipoide/nodular. A terapêutica baseou-se na instituição de terapêutica anti-retroviral, redução da imunossupressão e em 39% dos doentes na administração de doxirrubicina. A sobrevida aos 3 e 6 meses foi, respectivamente, de 46 e 39%. Conclusões: SK GI é mais frequente em doentes VIH+, categoria 3, não tratados, particularmente em homens de áreas onde o HHV-8 é endémico. O envolvimento do tubo digestivo alto é frequentemente assintomático. Os achados endoscópicos são variados e estes doentes têm mau prognóstico.

Keywords: Endoscopy; Gastrointestinal tract; Kaposi sarcoma.