Primary intraocular lymphomas are rare tumours that can be further subdivided into primary vitreoretinal and the even rarer primary uveal lymphoma. The incidence of primary vitreoretinal lymphoma (PVRL) has increased during the last few decades. Differential diagnostic distinction between lymphoma and posterior uveitis is often difficult, so that adequate diagnosis and treatment is often delayed. This is fatal, because PVRL is often associated with primary central nervous lymphoma. To confirm the diagnosis, prior treatment of cytological or histological detection of lymphoma cells is the gold standard. Therefore, a diagnostic vitrectomy should be performed with vitreous biopsy and sometimes transretinal biopsy. Cytokine analysis, as well as flow cytometry and molecular tests, are only additional methods that can be employed in case enough tumour material is available. After the diagnosis has been made, an interdisciplinary treatment concept must be developed by oncologists and ophthalmologists together.
Primär intraokuläre Lymphome sind sehr seltene Tumoren, die sich noch weiter in primär vitreoretinale und die noch viel selteneren primär uvealen Lymphome unterteilen lassen. In den letzten Jahrzehnten hat die Inzidenz des primär vitreoretinalen Lymphoms (PVRL) deutlich zugenommen. Die differenzialdiagnostische Abgrenzung zur posterioren Uveitis ist mitunter schwierig und daher kommt es in einigen Fällen zur verschleppten Diagnosestellung mit einer verzögerten Therapieeinleitung. Dies ist insbesondere deshalb fatal, weil das primär vitreoretinale Lymphom häufig mit dem primären ZNS-Lymphom assoziiert ist. Goldstandard zur Diagnosesicherung vor Therapieeinleitung ist der zytologische bzw. histologische Nachweis von Lymphomzellen. Hierzu wird eine diagnostische Vitrektomie mit Glaskörperbiopsie, evtl. kombiniert mit einer transretinalen Biopsie, durchgeführt. Zytokinanalyse, Durchflusszytometrie sowie molekulare Diagnostik sind lediglich ergänzende Maßnahmen, sofern genügend Probenmaterial vorhanden ist. Sobald die Diagnose eines Lymphoms gestellt ist, muss in interdisziplinärer Zusammenarbeit zwischen Onkologen und Ophthalmologen ein Therapiekonzept erarbeitet werden.
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