[Chronic thromboembolic pulmonary hypertension developed in a female patient with lupus erythematosus and secondary antiphospholipid syndrome]

Ter Arkh. 2017;89(9):93-99. doi: 10.17116/terarkh201789993-99.
[Article in Russian]

Abstract

Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) is one of the potentially curable forms of pulmonary hypertension, in which pulmonary thromboendarterectomy is the gold standard treatment. However, over the last decade, great attention has been given to a combined therapeutic approach including both drug therapy and surgical treatment and the application of endovascular technologies. This clinical case demonstrates the diagnostic difficulties of CTEPH and the opportunities of a comprehensive approach to therapy for the disease with mandatory assessment of preoperative surgical and medical treatment in order to improve the patient status and to prepare for surgery.

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) - одна из потенциально излечимых форм легочной гипертензии, при которой 'золотым стандартом' терапии является операция легочной тромбэндартерэктомии. Однако в последнее десятилетие большое внимание уделяется комбинированному терапевтическому подходу, включающему как медикаментозную терапию и хирургическое лечение, так и применение эндоваскулярных технологий. Данный клинический случай демонстрирует трудности диагностики ХТЭЛГ и возможности применения комплексного подхода к терапии заболевания с обязательной оценкой хирургического лечения и медикаментозной терапии в предоперационном периоде с целью улучшения состояния и подготовки к хирургическому вмешательству.

Keywords: chronic thromboembolic pulmonary hypertension; specific therapy; systemic lupus erythematosus.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adult
  • Anticoagulants / administration & dosage
  • Antiphospholipid Syndrome / complications
  • Antiphospholipid Syndrome / diagnosis
  • Antirheumatic Agents / administration & dosage
  • Combined Modality Therapy
  • Diagnosis, Differential
  • Endovascular Procedures / methods
  • Female
  • Humans
  • Hydroxychloroquine / administration & dosage*
  • Hypertension, Pulmonary* / diagnosis
  • Hypertension, Pulmonary* / etiology
  • Hypertension, Pulmonary* / physiopathology
  • Hypertension, Pulmonary* / therapy
  • Lupus Erythematosus, Systemic* / complications
  • Lupus Erythematosus, Systemic* / diagnosis
  • Methylprednisolone / administration & dosage*
  • Pulmonary Artery* / diagnostic imaging
  • Pulmonary Artery* / surgery
  • Pulmonary Embolism* / diagnosis
  • Pulmonary Embolism* / etiology
  • Pulmonary Embolism* / physiopathology
  • Pulmonary Embolism* / therapy
  • Thrombectomy / methods*
  • Treatment Outcome
  • Warfarin / administration & dosage*

Substances

  • Anticoagulants
  • Antirheumatic Agents
  • Hydroxychloroquine
  • Warfarin
  • Methylprednisolone