Introduction: Biliary obstruction is usually caused by choledocholithiasis. However, in some circumstances, alternative or concurring unusual ethiologies such as portal hypertensive biliopathy (PHB) must be considered.
Clinical case: We present the case of a 36-year-old female complaining of jaundice and pruritus. Liver function tests were compatible with biliary obstruction and the ultrasound scan of the abdomen showed dilatation of the intrahepatic biliary ducts, a dilated common bile duct (CBD) and biliary calculi. The computed tomography of the abdomen revealed a portal cavernoma encasing the CBD.
Discussion: Portal cavernoma, the hallmark of extrahepatic portal venous obstruction, can cause PHB. When symptomatic, chronic cholestasis is present if a dominant stricture exists whereas biliary pain and acute cholangitis occur when choledocholithiasis prevails. Management must be individualized and usually includes endoscopic therapy to address choledocholithiasis and shunt surgery for definitive treatment.
Introdução: A causa mais comum de icterícia obstrutiva é a coledocolitíase. No entanto, no contexto clínico adequado, devem ser consideradas etiologias alternativas ou concomitantes, nomeadamente a biliopatia hipertensiva portal (BHP).
Caso clínico: Apresentamos o caso de uma doente do sexo feminino com 36 anos de idade com icterícia e prurido. O estudo bioquímico era compatível com icterícia obstrutiva e o estudo ecográfico do abdómen revelou dilatação das vias biliares intra-hepáticas e do colédoco associados a litíase biliar. A tomografia computorizada abdominal realizada mostrou a existência um cavernoma da veia porta a envolver o colédoco.
Discussão: O cavernoma da porta, no contexto de obstrução portal venosa extra-hepática pode complicar-se com BHP. Quando sintomática manifesta-se por colestase crónica caso exista uma estenose dominante ou dor biliar e/ou colangite aguda quando predomina a litíase. O tratamento definitivo é individualizado, incluindo terapêutica endoscópica visando a litíase associada e uma derivação cirúrgica venosa porto-sistémica.
Keywords: Biliary Tract Diseases; Cholestasis; Hypertension, Portal.