Reversible and cachexia-associated feline skin fragility syndrome in three cats

Vet Dermatol. 2017 Oct;28(5):508-e121. doi: 10.1111/vde.12457. Epub 2017 May 31.

Abstract
in English, French, Spanish, German, Japanese, Chinese, Portuguese

Background: Feline skin fragility syndrome (FSFS) is an acquired disorder characterized by altered collagen production resulting in an extremely thin and fragile skin. FSFS is associated with diseases characterized by excessive steroidal hormones that can inhibit collagen synthesis. It is also described concomitantly with severe inflammatory, infectious or neoplastic conditions where the pathogenesis remains largely unknown.

Objectives: To describe three cases of FSFS in cats that become cachectic secondary to different causes without glucocorticoid involvement. To describe the histopathological features of connective tissue for both fragile skin and the skin after healing.

Results: All cats developed cachexia in less than two months (body condition score ranging from 1-1.5). Concomitant diseases were diagnosed in Case 1 (aspiration pneumonia due to mega-oesophagus) and Case 2 (feline immunodeficiency virus (FIV)). In Case 3, malnutrition was suspected as a primary cause. The main histological feature of fragile skin was an atrophic dermis with pale eosinophilic, thin and irregular collagen fibres with numerous red cores observed with Masson's stain. Elastic fibres were normal. Postrecovery histopathological findings at 11 (Case 1) and six months (Case 3) after diagnosis, indicated normalization of the collagen and of the whole skin as compared with controls.

Conclusions and clinical importance: To the best of the authors' knowledge, this is the first report describing a reversible, nonsteroid-induced FSFS, associated with rapidly developing cachexia in cats.

Contexte: Le syndrome d'hyper fragilité cutané félin (FSFS) est une maladie acquise caractérisée par une production anormale de collagène résultant en une peau extrêmement fine et fragile. Le FSFS est associé à des maladies caractérisées par un excès d'hormones stéroïdiennes qui peut inhiber la synthèse de collagène. C'est également décrit concomitamment avec des atteintes néoplasiques ou infectieuses, avec une inflammation sévère dont la pathogénie reste largement méconnue.

Objectifs: Décrire trois cas de FSFS chez des chats devenus cachectiques secondairement à différentes causes sans lien avec des corticoïdes. Décrire les données histopathologiques des tissus conjonctifs à la fois pour la peau fragile et pour la peau après cicatrisation.

Résultats: Tous les chats ont développés une cachexie en moins de deux mois (score de condition corporelle allant de 1 à 1.5). Des maladies concomitantes étaient diagnostiquées dans le Cas 1 (pneumonie par aspiration due à un mégaœsophage) et le Cas 2 (FIV). Dans le Cas 3, la cause primaire suspectée était la malnutrition. La principale donnée histologique de la peau fragile était un derme atrophique avec des fibres de collagènes fines et irrégulières éosinophiliques, pales avec des centres rouges observés à la coloration de Masson. Les fibres élastiques étaient normales. Les données histopathologiques post‐cicatrisation à 11 (Cas 1) et six mois (Cas 3) après diagnostic, indiquaient une normalisation du collagène et de l'ensemble de la peau en comparaison avec les contrôles.

Conclusions et importance clinique: A la connaissance des auteurs, ceci est la première description d'un FSFS non induit par les corticoïdes, réversibles, associés à une rapide cachexie chez les chats.

Introducción: El síndrome felino de fragilidad de la piel (FSFS) es un trastorno adquirido caracterizado por la alteración de la producción de colágeno, resultando en una piel extremadamente delgada y frágil. FSFS se asocia con enfermedades caracterizadas por exceso de hormonas esteroides que pueden inhibir la síntesis de colágeno. También se describe asociados con enfermedades inflamatorias, infecciosas o neoplásicas severas en las que la patogénesis permanece ampliamente desconocida.

Objetivos: Describir tres casos de FSFS en gatos que progresaron con caquexia secundario a causas diferentes sin presencia de glucocorticoides. Describir las características histopatológicas del tejido conectivo tanto para la piel frágil como para la piel después de la cicatrización.

Resultados: Todos los gatos desarrollaron caquexia en menos de dos meses (índice de condición corporal que oscilaba entre 1‐1,5). Enfermedades concomitantes fueron diagnosticadas en el caso 1 (neumonía por aspiración por megaesófago) y en el caso 2 (virus de la inmunodeficiencia felina (FIV)). En el caso 3, se sospechaba la malnutrición como una causa primaria. La característica histológica principal de la piel frágil era una dermis atrófica con fibras de colágeno eosinofílicas pálidas, delgadas e irregulares con numerosos centros rojos observados con la tinción de Masson. Las fibras elásticas eran normales. Los hallazgos histopatológicos tras su recuperación de la enfermedad a los 11 meses (caso 1) y los seis meses (caso 3) después del diagnóstico mostraron normalización de la apariencia del colágeno y de la piel completa en comparación con los controles.

Conclusiones e importancia clínica: Según conocimiento de los autores, este es el primer informe que describe una FSFS reversible no inducida por esteroides, asociada con caquexia de rápido desarrollo en gatos.

Hintergrund: Das Hautfragilitätssyndrom der Katze (FSFS) ist eine angeborene Erkrankung, die durch eine veränderte Kollagenproduktion charakterisiert ist, die in einer extrem dünnen und fragilen Haut resultiert. FSFS wird im Zusammenhang mit Erkrankungen gesehen, bei denen eine hohe Steroidproduktion vorkommt, die die Kollagensynthese inhibieren kann. Es wird ebenfalls gleichzeitig mit hochgradig entzündlichen, infektiösen oder neoplastischen Zuständen, bei denen die Pathogenese weitgehend unbekannt ist, beschrieben.

Ziele: Die Beschreibung von drei Fällen eines FSFS bei Katzen, die aus verschiedenen Gründen sekundär kachektisch wurden ohne dass Glukokortikoide involviert waren. Eine Beschreibung der histopathologischen Merkmale von Bindegewebe sowohl in fragiler wie auch in abgeheilter Haut.

Ergebnisse: Alle Katzen entwickelten in weniger als zwei Wochen eine Kachexie (Body Condition Score reichte von 1‐1,5). Bei Fall 1 wurden Begleiterkrankungen diagnostiziert (Aspirationspneumonie aufgrund eines Megaösophagus) und bei Fall 2 (Felines Immundefizienzvirus (FIV). Bei Fall 3 wurde eine Fehlernährung als Primärursache vermutet. Die hauptsächlichen histologischen Merkmale der fragilen Haut waren eine atrophische Dermis mit schwach‐eosinophilen, dünnen und unregelmäßigen Kollagenfasern mit zahlreichen roten Stammfasern, die mittels Massonfärbung gesehen wurden. Die elastischen Fasern waren normal. Die histopathologischen Befunde nach der Erholungsphase wiesen 11 (Fall 1) und sechs Monate (Fall 3) nach der Diagnose auf eine Normalisierung des Kollagens und der ganzen Haut im Vergleich mit den Kontrollen hin.

Schlussfolgerungen und klinische Bedeutung: Nach bestem Wissen der Autoren handelt es sich hierbei um den ersten Bericht einer reversiblen, nicht durch Steroide induzierten FSFS, die im Zusammenhang mit einer sich rasch entwickelnden Kachexie bei Katzen auftrat.

背景: 猫皮膚脆弱症候群(FSFS)は、コラーゲンの産生異常を特徴とする後天性疾患であり、極度に菲薄した脆弱な皮膚をもたらす。FSFSは、コラーゲン合成を阻害するステロイドホルモンの過剰産生を引き起こす疾患と関連している。また、重症の炎症性疾患、感染性疾患または腫瘍との併発も報告されているが、その病因の大部分がいまだ不明である。

目的: グルココルチコイドが関与しない様々な原因に続発して悪液質に陥った猫のFSFSの3症例を紹介する。脆弱な皮膚と治癒後の皮膚の両方の結合組織の病理組織学的特徴を記述すること。

結果: すべてのネコが過去2ヶ月以内に悪液質に陥った(BCSは1〜1.5)。症例1(巨大食道による吸引肺炎)および症例2(猫免疫不全ウイルス(FIV))において、併発疾患が診断された。症例3では、栄養失調が主要な原因として考えられた。病理組織学的に脆弱な皮膚は、マッソン染色で観察される多数の赤色コアを有する淡色好酸球性の細く不規則なコラーゲン線維を伴う真皮の萎縮を認めた。弾性線維は正常であった。診断後11ヶ月(症例1)および6ヶ月(症例3)における回復後の病理組織学的所見は、コントロールと比較して、コラーゲンおよび皮膚全体の正常化を認めた。

結論および臨床的な重要性: 著者の知る限りでは、これは急速に発症した猫の悪液質に関連した可逆的な非ステロイド誘発性FSFSを記述する最初の報告である。

背景: 猫皮肤脆弱综合征(FSFS),是一种获得性皮肤病,其特征是改变胶原蛋白产物,导致皮肤菲薄和脆弱。FSFS发病特征,是过多的类固醇激素抑制胶原蛋白的合成。也有发现该病与严重的炎症、感染或肿瘤病并发,主要的发病原因尚不清楚。

目的: 介绍三个猫的FSFS病例,在没有糖皮质激素摄入的情况下,由于不同病因继发了恶病质。描述脆弱皮肤和皮肤愈合后结缔组织的组织病理学特征。

结果: 所有猫在两个月内发展为恶病质(体况评分1‐1.5分)。病例1(由于巨食道症导致的吸入性肺炎)和病例2(猫免疫缺陷病毒(FIV))被诊断出了并发病。营养不良被怀疑是病例3的原发病因。脆弱皮肤主要病理学特征是真皮萎缩,伴有嗜酸性、细弱和不规则的胶原蛋白,Masson's染色发现大量红芯。弹性纤维是正常的。在诊断的11个月(病例1)和六个月(病例3)后进行尸检,组织病理学发现提示胶原蛋白正常,整个皮肤也比较正常。

结论和临床意义: 据作者所知,这是首篇非类固醇、可逆,由快速发展的恶病质导致的FSFS病例报告。

Contexto: A síndrome da fragilidade cutânea felina (SFCF) é um distúrbio adquirido caracterizado pela produção alterada de colágeno, resultando em uma pele extremamente frágil e atrofiada. A SFCF está associada a doenças que cursam com excesso de hormônios esteroidais que podem inibir a síntese de colágeno. É também descrita concomitantemente com doenças inflamatórias, infecciosas e neoplásicas, e esta patogênese permanece desconhecida.

Objetivos: Descrever três casos de SFCF em gatos que se tornaram caquéticos secundariamente a diferentes causas, sem envolvimento de glicocorticoides. Descrever as características histopatológicas do tecido conectivo da pele frágil e da pele após resolução do quadro.

Resultados: Todos os gatos desenvolveram caquexia em menos de dois meses (escore de condição corpórea variando de 1‐1,5). No Caso 1, foram diagnosticadas concomitantemente pneumonia por aspiração secundária à megaesôfago. No Caso 2, foi diagnosticado o vírus da imunodeficiência felina (FIV). No Caso 3, a causa primária suspeita para SFCF foi a malnutrição. O principal achado histopatológico da fragilidade cutânea foi atrofia dérmica com eosinófilos pálidos, fibras colágenas finas e irregulares com numerosos grumos vermelhos corados com corante de Masson. As fibras elásticas estavam normais. Os achados histopatológicos pós recuperação, 11 meses (Caso 1) e seis meses (Caso 3) após o diagnóstico, demonstraram normalização do colágeno e de toda a pele, quando comparados aos controles.

Conclusões: De acordo com o conhecimento do autor, este é o primeiro relato descrevendo SFCF reversível, não induzida por esteroides e associada ao desenvolvimento rápido de caquexia em felinos.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Animals
  • Cachexia / complications
  • Cachexia / diagnosis
  • Cachexia / pathology
  • Cachexia / veterinary*
  • Cat Diseases / diagnosis*
  • Cat Diseases / pathology
  • Cats
  • Female
  • Male
  • Skin / pathology
  • Skin Diseases / complications
  • Skin Diseases / diagnosis
  • Skin Diseases / pathology
  • Skin Diseases / veterinary*
  • Syndrome