ANCA-associated vasculitis (AAV) is an inflammatory systemic disorder affecting small to medium sized vessels and likely leading to any organ dysfunction. Adequate treatment is important to avoid mortality or severe organ damage. In most cases initial treatment (induction therapy) allows to achieve remission. Induction therapy leads to immunosuppression and may cause severe infections. However, in vasculitis patients even an intensive immunosuppressive therapy is rarely complicated by an invasive fungal infection. We present a case in a 29-year old male patient with newly diagnosed AAV. He suffered a fatal pulmonary complication of the induction immunosuppressive treatment. Pathological (infectious) changes in the lungs were misinterpreted as progression of the vasculitis and he died due to disseminated angioinvasive aspergillosis. A clinical course, imaging and histopathology of this case are described and discussed.
Santrauka ANCA-asocijuotas vaskulitas yra sisteminė uždegiminė liga, kuria sergant pažeidžiamos ne tik plaučių, bet ir kitų organų mažosios bei vidutinio dydžio kraujagyslės. Remisiją indukuojančios terapijos tikslas – kiek įmanoma greičiau sumažinti uždegimą ir ligos simptomus, išvengti negrįžtamo audinių pažeidimo. Skiriamas imunosupresinis gydymas gali sukelti infekcines komplikacijas, iš kurių rečiausia ir sunkiausia – invazinė grybelinė infekcija. Straipsnyje pristatome 29 metų amžiaus vyro, kuriam diagnozuotas ANCA-asocijuotas vaskulitas, klinikinį atvejį. Kliniškai pokyčiai plaučiuose buvo traktuoti kaip vaskulito progresija, tačiau skiriant remisiją indukuojantį gydymą ligoniui išsivystė sunki invazinės aspergiliozės forma, todėl jis mirė. Straipsnyje aprašoma ligos eiga, pristatomi radiologinių ir histologinių tyrimų vaizdai, aptariamas gydymas ir pateikiama literatūros apžvalga. Raktažodžiai: ANCA-asocijuotas vaskulitas, imunosupresinis gydymas, invazinė aspergiliozė.
Santrauka ANCA-asocijuotas vaskulitas yra sisteminė uždegiminė liga, kuria sergant pažeidžiamos ne tik plaučių, bet ir kitų organų mažosios bei vidutinio dydžio kraujagyslės. Remisiją indukuojančios terapijos tikslas – kiek įmanoma greičiau sumažinti uždegimą ir ligos simptomus, išvengti negrįžtamo audinių pažeidimo. Skiriamas imunosupresinis gydymas gali sukelti infekcines komplikacijas, iš kurių rečiausia ir sunkiausia – invazinė grybelinė infekcija. Straipsnyje pristatome 29 metų amžiaus vyro, kuriam diagnozuotas ANCA-asocijuotas vaskulitas, klinikinį atvejį. Kliniškai pokyčiai plaučiuose buvo traktuoti kaip vaskulito progresija, tačiau skiriant remisiją indukuojantį gydymą ligoniui išsivystė sunki invazinės aspergiliozės forma, todėl jis mirė. Straipsnyje aprašoma ligos eiga, pristatomi radiologinių ir histologinių tyrimų vaizdai, aptariamas gydymas ir pateikiama literatūros apžvalga. Raktažodžiai: ANCA-asocijuotas vaskulitas, imunosupresinis gydymas, invazinė aspergiliozė.
Keywords: ANCA-associated vasculitis; immunosuppressive therapy; invasive aspergillosis.