Linear immunoglobulin A dermatosis of childhood is a rare autoimmune disorder. Its etiology remains unknown, although it has been linked to drugs, infections, immunological diseases and lymphoproliferative processes. We report the case of a 6 year old girl who consulted for perioral bullous lesions without other symptoms. Neither treatment with mupirocin nor methylprednisolone therapy achieved remission of cutaneous lesions. Skin biopsy showed a linear immunoglobulin A dermatosis. It was not possible to start treatment with dapsone because of a partial glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, so topical treatment was maintained with good evolution of lesions. Linear immunoglobulin A dermatosis is a rare disease whose differential diagnosis includes other bullous diseases. Pathology is essential for diagnosis. When treatment with dapsone is not possible, topical corticosteroids may be an alternative, either alone or associated with other treatments.
La dermatosis por inmunoglobulina A lineal de la infancia es un trastorno autoinmunitario poco frecuente. Su etiología es desconocida, aunque se ha relacionado con fármacos, infecciones, enfermedades inmunológicas y procesos linfoproliferativos. Presentamos el caso de una niña de 6 años que consultaba por lesiones ampollosas periorales, sin otra sintomatología. Se pautó un tratamiento con mupirocina tópica primero y luego con metilprednisolona tópica, sin resolución del cuadro. Se realizó una biopsia cutánea, compatible con dermatosis por inmunoglobulina A lineal. No fue posible iniciar el tratamiento con dapsona por déficit parcial de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, por lo que se mantuvo el tratamiento tópico, con buena evolución de las lesiones. La dermatosis por inmunoglobulina A lineal es una enfermedad poco frecuente, cuyo diagnóstico diferencial incluye otras enfermedades ampollosas. La anatomía patológica es esencial para el diagnóstico. Si no es posible el tratamiento con dapsona, los corticoides tópicos pueden ser una alternativa, tanto en monoterapia como asociados a otros tratamientos.
Keywords: Dapsone; Glucose-6-phosphate dehydrogenase; Linear IgA dermatosis; Topical corticosteroids.
Sociedad Argentina de Pediatría.