Epithelioid angiomyolipoma is a rare form of potentially malignant angiomyolipoma, recently considered separate entity by the World Health Organization classification of renal tumors. This lesion poses a problem in differential diagnosis with clear cell carcinomas. There are no clinical or radiological specific criteria that characterize this tumor. Immunohistochemistry revealing epithelioid cells with positive HMB45 marker is essential for diagnosis. Treatment should be discussed during the multidisciplinary consultation.
L'angiomyolipome épithélioide est une forme rare d'angiomyolipome à potentiel malin, considéré récemment par l'OMS comme une entité à part dans la classification des tumeurs rénales. Cette lésion pose un problème dans le diagnostic différentiel avec les carcinomes à cellules claires. Il n'y a pas de critère spécifique clinique ou radiologique caractérisant cette tumeur. L'immunohistochimie en révélant la positivité des cellules épithélioide au marqueur HMB45 est essentielle au diagnostic. Le traitement doit être discuté en concertation pluridisciplinaire.
Keywords: Angiomyolipoma; computed tomography; nephrectomy.