Hemangiopericytoma (HPC) is a primary tumor with mesenchymal vascular origin that represents 1% of all vascular neoplasm. HPC develops from the Zimmerman's pericytes around capillaries venules and it is possible to observe it frequently in the extremities, pelvis, retroperitoneum, head, neck and meninges. The only definitive parameter of malignancy is the development of recurrence or distant metastases. This report describes a case of symptomatic retroperitoneal HPC in a young female patient treated by surgical complete removal of the mass, and literature review. Despite the relatively simple surgical management of retroperitoneal Hemangiopericytoma, its diagnosis still remains difficult and often is incidentally. Patients should undergo a close long-term follow up, by periodic CT scan, due to the high probability of local recurrence or distant metastases that can occur also many years after surgery.
Key words: Hemangiopericytoma (HPC), Retroperitoneum, Surgery.
L’emangiopericitoma è un tumore primario di origine vascolare mesenchimale che rappresenta l’1% di tutte le neoplasie vascolari. Questa neoplasia si sviluppa dai periciti di Zimmerman intorno ai capillari venosi ed è possibile osservarla frequentemente a carico delle estremità, della pelvi, del retroperitoneo, del capo, del collo e delle meningi. L’unico parametro di malignità è lo svilupparsi di recidive o di metastasi a distanza. Questo report descrive un caso di emangiopericitoma retroperitoneale sintomatico in una giovane paziente trattata chirurgicamente con la rimozione completa della massa, e la revisione della letteratura. Nonostante la gestione chirurgica relativamente semplice dell’emangiopericitoma retroperitoneale, la sua diagnosi rimane ancora difficile e spesso è incidentale. I pazienti dovrebbero essere sottoposti ad uno stretto programma di follow up, con TC periodiche, per l’alta probabilità di recidive locali o metastasi a distanza che possono osservarsi anche molti anni dopo la chirurgia.