Aim: To assess the relationship between structural abnormalities of the junction of the internal and external segments of photoreceptors (IS/OS junction) and functional changes.
Material and methods: The study enrolled 45 patients (90 eyes) with Stargardt disease, of them 22 women and 23 men. Ophthalmic examination included color vision test, static perimetry with a 60° field of view, electrophysiological studies, namely, ganzfeld and multifocal electroretinography (gERG and mfERG), autofluorescence, and optical coherence tomography (OCT).
Results: For analysis, the patients were divided into 3 groups depending on whether or not the structure of the IS/OS junction was damaged at OCT. A strong correlation has been found between the level of IS/OS damage and the MD index. There were no differences in foveal, perifoveal, or parafoveal retinal thicknesses. Retinal volumes within the 1-, 3- and 6-mm ring-shaped zones were also similar. All three groups showed a reduction in amplitudes of the major gERG waves and mfERG changes of different severity. The most frequent defect seen in all groups and the ring-shaped zones was a reduction in the amplitude and density of retinal biopotential (P1μv and P1 nv/deg2).
Conclusion: A direct correlation exists between the extent and severity of structural changes in the IS/OS junction at OCT, visual functions assessed with perimetry, and disturbance of electrogenesis detected by mfERG and gERG.
Цель - оценить взаимосвязь между структурными нарушениями в зоне раздела наружных и внутренних сегментов фоторецепторов (IS/OS) и функциональными изменениями. Материал и методы. В исследование были включены 45 пациентов (90 глаз) с болезнью Штаргардта. Всем больным проводили исследование цветового зрения, статическую периметрию в пределах 60° поля зрения, электрофизиологические исследования - ганцфельд-электроретинографию (гЭРГ) и мультифокальную электроретинографию (мфЭРГ), аутофлюоресценцию, оптическую когерентную томографию (ОКТ). Результаты. В работе были проанализированы данные 3 групп пациентов, разделенных на основании ОКТ в зависимости от повреждения зоны IS/OS. Установлена сильная прямая связь между степенью поражения IS/OS и показателем периметрии MD. В трех группах не была выявлена разница по показателям толщины сетчатки в фовеа, пара- и перифовеа, а также объема сетчатки в пределах 1, 3 и 6 мм. Во всех трех группах выявлены снижение амплитуд основных волн гЭРГ, а также в разной степени выраженные изменения параметров мфЭРГ. Наиболее постоянным отклонением, наблюдаемым во всех группах и во всех 'кольцах', было снижение амплитуды (P1мкВ) и плотности биопотенциала сетчатки (P1 нв/град2). Заключение. Существует прямая корреляция между распространенностью и выраженностью структурных изменений IS/OS по данным ОКТ и зрительными функциями по данным периметрии, нарушением электрогенеза сетчатки по результатам мфЭРГ и гЭРГ.