Aim: To describe the clinical and morphological features of the rare Hodgkin's lymphoma (HL) subtype--nodular lymphocyte-predominant HL (NLPHL).
Subjects and methods: Forty-two patients were diagnosed with NLPHL in 2010 to 2014. The male to female ratio was 2.2:1; the median age was 37 years (range 17-68 years). NLPHL was diagnosed on the basis of the histological and immunohistochemical examinations of tumor biopsy specimens; disease stages were determined by standard HL studies.
Results: Before NLPHL was detected, 23 (55%) patients were diagnosed as having HL in 13 cases, follicular lymphoma in 2, lymphofollicular hyperplasia in 3, angioimmunoblastic lymphoma in 1, diffuse large B-cell lymphoma in 3, and B-cell lymphoma (non-HL) in 1. Long-term (3-21-year; median 8 years) persistent lymphadenopathy was observed in 16 (38%) patients. Seventeen (40.5%) patients had early (I-II) stages of the disease and 25 (59.5%) had advanced stages. B symptoms were noted in 24% of cases. There was involvement of extranodal sites (salivary gland, tonsil) in 2 patients, spleen in 14 (33%), bone marrow in 8, and bulky disease in 2. Cycles of ABVD ± rituximab ± radiotherapy (RT) were used in early-stage NLPHL; those of R-BEACOPP-14 ± RT were performed in the advanced stages of the disease or its transformation to diffuse large B-cell lymphoma with excessive T cells.
Conclusion: When patients have a history of long-term asymptomatic lymphadenopathy, it is necessary to rule out NLPHL, for which purpose an immunohistochemical examination of a biopsy specimen and its reexamination in a laboratory having experience in diagnosing NLPHL must necessarily be done. Lower RT doses and rituximab incorporated into the cycle of treatment are indicated to reduce its toxicity and to preserve therapeutic efficiency.
Цель исследования. Описать клинико-морфологические особенности редкого подтипа лимфомы Ходжкина (ЛХ) - нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием (НЛХЛП). Материалы и методы. За период с 2010 по 2014 г. диагноз НЛХЛП установлен 42 пациентам. Соотношение мужчин и женщин 2,2:1, медиана возраста 37 (17-68 лет). Диагноз НЛХЛП устанавливали на основании гистологического и иммуногистохимического исследования биоптата опухоли, стадию заболевания определяли на основании стандартных для ЛХ исследований. Результаты. До выявления НЛХЛП у 23 (55%) пациентов устанавливали диагнозы: ЛХ - у 13, фолликулярная лимфома - у 2, фолликулярная гиперплазия лимфатического узла - у 3, ангиоиммунобластная лимфома - у 1, диффузная В-крупноклеточная лимфома - у 3, В-клеточная неходжкинская лимфома - у 1. У 16 (38%) больных отмечена многолетняя персистенция лимфаденопатии (3-21 год, медиана 8 лет). У 17 (40,5%) больных имелись ранние (I-II) и у 25 (59,5%) - распространенные стадии болезни. В-симптомы отмечены в 24% случаев. Экстранодальное вовлечение выявлено (слюнная железа, миндалина) у 2 больных, поражение селезенки - у 14 (33%), костного мозга - у 8, 'bulky' - у 2 пациентов. При ранних стадиях НЛХЛП применяли курсы химиотерапии ABVD ± ритуксимаб ± лучевая терапия (ЛТ), а при распространенных стадиях или трансформации в диффузную В-крупноклеточную лимфому с избытком Т-клеток - курсы R-ВЕАСОРР-14 ± ЛТ. Заключение. При длительной малосимптомной лимфаденопатии необходимо исключать НЛХЛП, для чего обязательны иммуногистохимическое исследование биоптата и пересмотр биоптата в лаборатории с опытом в диагностике НЛХЛП. Для снижения токсичности при сохранении эффективности лечения показаны уменьшение доз ЛТ и включение в курс лечения ритуксимаба.