Idiopathic pulmonary fibrosis is a type of chronic fibrosing interstitial pneumonia, of unknown etiology, which is associated with a progressive decrease in pulmonary function and with high mortality rates. Interest in and knowledge of this disorder have grown substantially in recent years. In this review article, we broadly discuss distinct aspects related to the diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. We list the current diagnostic criteria and describe the therapeutic approaches currently available, symptomatic treatments, the action of new drugs that are effective in slowing the decline in pulmonary function, and indications for lung transplantation.
A fibrose pulmonar idiopática é um tipo de pneumonia intersticial crônica fibrosante, de causa desconhecida, associada à piora funcional respiratória progressiva e taxas elevadas de mortalidade. Em anos recentes, o interesse e os conhecimentos sobre essa moléstia têm aumentado substancialmente. O presente artigo de revisão aborda de maneira ampla aspectos relacionados ao diagnóstico e tratamento da doença. Nele são listados os critérios atuais para o diagnóstico e são discutidos as diferentes abordagens terapêuticas agora disponíveis, o tratamento sintomático, a ação de novas drogas eficazes em reduzir o ritmo de deterioração funcional pulmonar e as indicações para transplante pulmonar.