Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) is a rare and frequently isolated defect identified in 1% to 3% of all congenital heart diseases. To the best of our knowledge, portal vein thrombosis (PVT) associated with TAPVR has not been reported in the literature. We report a successfully managed PVT in a newborn with infracardiac-type TAPVR and review the literature. Anticoagulation therapies were used during the neonatal period to prevent thrombus progression. PVT should be kept in mind in TAPVR patients who have open heart repair with total correction. The treatment in each neonate should be individualized with consideration of the risk/benefit ratio.
Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVD) anomalisi nadir ve çoğunlukla izole bir durumdur, bütün konjenital kalp hastalıklarının %1-3’ünü oluşturur. Bildiğimiz kadarıyla, TAPVD anomalisi ile ilişkili portal ven trombozu (PVT) literatürde daha önce yayınlanmamıştır. Burada başarı ile tedavi edilen infrakardiak tipte TAPVD anomalisine eşlik eden PVT’li bir yenidoğan olgusu literatür bilgileri ışığında sunulmaktadır. Tromboz progresyonunu engellemek için yenidoğan dönemi boyunca antikoagülan tedaviler uygulanmıştır. PVT, TAPVD anomalisi olan ve tam düzeltici açık kalp onarımı yapılan hastalarda akılda tutulmalıdır. Her bir yenidoğan için tedavi, risk ve yarar göz önünde tutularak bireyselleştirilmelidir.