Le chondrosarcome primitif des tissus mous est beaucoup plus rare que son homonyme intra-osseux, le type myxoïde est une entité distincte sur le plan clinique, histologique, immuno-histo-chimique, cytogénétique et évolutif. Le but de cette étude est d’évaluer les caractéristiques de cette tumeur et de mettre en évidence sa difficulté diagnostique et thérapeutique. Cette étude rapporte un cas de chondrosarcome myxoïde extra-osseux atteignant les parties molles, il s'agit d'une femme âgée de 28 ans ayant une localisation au niveau de la face antéro-externe du tiers moyen de la cuisse gauche, la patiente a été explorée par une IRM. L'examen histologique a confirmé le diagnostic et la patiente a bénéficié d'une résection large complétée par une chimiothérapie adjuvante, et le suivi n'a déploré aucune récidive ni métastase. Le diagnostic des chondrosarcomes primitifs extra osseux est particulièrement histologique et leur traitement repose sur la résection chirurgicale large suivie d'une chimiothérapie adjuvante.
Keywords: Chondrosarcoma; extra skeletal; limbs; myxoid; soft tissue.