ALR is a mystic protein. It has a so called "long" 22 kDa and a "short" 15 kDa forms. It has been described after partial hepatectomy and it has just been considered as a key protein of liver regeneration. At the beginning of the 21st century it has been revealed that the "long" form is localized in the mitochondrial intermembrane space and it is an element of the mitochondrial protein import and disulphide relay system. Several proteins of the substrates of the mitochondrial disulphide relay system are necessary for the proper function of the mitochondria, thus any mutation of the ALR gene leads to mitochondrial diseases. The "short" form of ALR functions as a secreted extracellular growth factor and it promotes the protection, regeneration and proliferation of hepatocytes. The results gained on the recently generated conditional ALR mutant mice suggest that ALR can play an important role in the pathogenesis of alcoholic and non-alcoholic steatosis. Since the serum level of ALR is modified in several liver diseases it can be a promising marker molecule in laboratory diagnostics.
Az ALR fehérje egy igazi misztikum. A fehérje egy hosszabb, 22 kDa-os és egy rövidebb, 15 kDa-os formában létezik. A hetvenes években részleges hepatectomián átesett állatokban fedezték fel és kizárólag a májregeneráció egyik kulcsfehérjéjének tartották. A 2000-es évek elején kiderült, hogy a „hosszú” forma a mitokondriális intermembrán terében lokalizálódik és kisméretű fehérjék mitokondriális importjának és oxidatív foldingjának kapcsolt folyamatában vesz részt. A rendszer szubsztrátjai között több, alapvető mitokondriális folyamatokban nélkülözhetetlen fehérje megtalálható, ezért az ALR génjében bekövetkező mutációk mitokondriális rendellenességekhez vezethetnek. Az ALR „rövid” formája az emlősök szervezetében szekretált extracelluláris növekedési faktorként funkcionál, és változatos módokon képes elősegíteni a hepatocyták védelmét, regenerációját és proliferációját. A közelmúltban előállított kondicionális ALR-mutáns egereken nyert eredmények arra utalnak, hogy fontos szerepet kaphat az alkoholos és nem alkoholos steatosis kialakulásában is. Tekintve, hogy számos, májat érintő elváltozás során megváltozik szérumszintje, ígéretes markermolekula-jelölt a laboratóriumi diagnosztikában. Orv. Hetil., 2015, 156(13), 503–509.
Keywords: ALR; liver; mitochondria; mitokondrium; máj; oxidative folding; oxidatív folding; steatosis.