Treatment of autoimmune haemolytic anaemia is still a challenge to clinicians. Even today it may be lethal. Half of the cases are secondary due to an underlying disease, and the others are primary or idiopathic cases. According to the specificity and type of autoantibodies there are warm and cold type forms of autoimmune haemolytic anaemia. The hallmark of the diagnosis is to detect the presence of haemolysis by clinical and laboratory signs and detect the underlying autoantibodies. Treatment of autoimmune haemolytic anaemia is still a challenge to clinicians. We still loose patients due to excessive haemolysis or severe infections caused by immunosuppression. First line treatment is corticosteroids. Other immunosuppressive agents like: cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine or the off label rituximab can be used in case of corticosteroid refractoriness. Splenectomy is a considerable option in selective cases. The authors discuss treatment options and highlight difficulties by presenting 4 cases.
Az autoimmun haemolyticus anaemia viszonylag ritka betegség, amely sokszor nehezen kezelhető és akár fatális következményekkel járhat. Az esetek fele valamilyen alapbetegséghez társuló szekunder forma, a fennmaradó rész pedig idiopathiás vagy más néven primer autoimmun haemolyticus anaemia. A vörösvértestek idő előtti lebomlásáért felelős antitestek viselkedése alapján meleg, illetve hideg típust különböztethetünk meg. A diagnózis alapja a haemolysis klinikai és laboratóriumi jeleinek fennállása és az autoantitestek jelenléte. A betegség kezelése a mai napig sem teljes mértékben megoldott. Még ma is veszítünk el betegeket az uralhatatlan vagy csak nagy dózisú immunszuppresszív szerek alkalmazásával kezelhető anaemia és a következményes infekció miatt. Az elsőként választandó szer a kortikoszteroid, ennek hatástalansága esetén szóba jön cyclophosphamid, azathioprin, cyclosporin, valamint az off-label anti-CD20 rituximab adása, a splenectomia viszont egyre hátrébb szorul a terápiás algoritmusban. A kezelés során gyakran felmerülő problémákra négy eset kapcsán világítanak rá a szerzők. Orv. Hetil., 2015, 156(11), 449–456.
Keywords: autoimmun haemolyticus anaemia; autoimmune haemolytic anaemia; bone marrow; csontvelő; infection; infekció; kezelés; lymphoma; rituximab; steroid; szteroid.