Introduction: Idiopathic inflammatory myopathies are systemic autoimmune diseases characterized by progressive proximal muscle weakness. Cancer-associated myositis represents the worst prognostic group within this heterogeneous disease.
Aim: The aim of this study was to reveal factors which increase the risk factors for association of cancerous disease in patients with myositis. Furthermore, the authors explored the most common types of associated malignancies in their patients with myositis and characterize the clinical findings in a sub-group of anti-p155/140 positive patients.
Method: In this retrospective study, myositis patients with and without associated cancer were analysed (32 and 64 patients, respectively). In addition, anti-p155/140 positive and negative groups were compared, irrespective to the presence of associated malignancies.
Results: The risk for associated malignancy was higher in patients with severe muscle and skin symptoms and those with dermatomyositis. Furthermore, increased risk for malignancy was noted in the presence of particular skin symptoms and the absence of systemic symptoms. The anti-p155/140 antibody was proved to be a feasible marker of an independent clinical sub-group which overlapped clinical characteristics with cancer-associated myositis.
Conclusions: These results may help the identification of patients with myositis with a higher risk for associated malignancy.
Bevezetés: Az idiopathiás inflammatoricus myopathiák szisztémás autoimmun betegségek, jellegzetességük a proximalis végtagövi izmok progresszív gyengesége. A heterogén betegségcsoport legrosszabb prognózisú alcsoportja a tumorral társult myositis. Célkitűzés: Jelen tanulmány célja, hogy felderítse azokat a tényezőket, amelyek társuló daganatos megbetegedés kialakulásának kockázatát fokozzák myositises betegek esetében. További célja, hogy meghatározza a myositissel gyakran társuló daganatok típusait; az anti-p155/140 antitest jelenlétével összefüggő klinikai kép jellegzetességeit, különös tekintettel az antitest és a tumorral társult myositis kapcsolatára. Módszer: A szerzők a vizsgálatban részt vevő betegek klinikai dokumentációinak retrospektív elemzésével összehasonlították a kialakított primer, tumorral nem társult (n = 64) és tumorral társult (n = 32) myositises betegcsoportokat; valamint anti-p155/140 antitest pozitív és negatív alcsoportokat a legfontosabb klinikai, laboratóriumi és immunológiai tulajdonságok szempontjából. Eredmények: Daganat kialakulásának kockázatát növelő tényezők a súlyos izom- és bőrtünetek, dermatomyositis diagnózisa, egyes bőrtünetek jelenléte és a szisztémás tünetek hiánya. Az anti-p155/140 antitest önálló szerológiai alcsoportot jelöl ki, amely tulajdonságaiban átfedést mutat a tumorral társult myositissel. Következtetések: A vizsgálat eredményei segíthetik a daganat kialakulásának nagyobb kockázatával bíró myositises betegek azonosítását. Orv. Hetil., 2014, 155(36), 1437–1444.
Keywords: antibodies; antitest; cancer-associated myositis; clinical immunology; dermatomyositis; klinikai immunológia; myositis; polymyositis; tumorral társuló myositis.