The rather rare vulvar cancer is almost always a squamous cell carcinoma that mostly develops from an underlying VIN or HPV infection. In addition, lichen sclerosus et atrophicans, immune deficiency, nicotine abuse or anogenital intraepithelial neoplasias may play a role in the pathogenesis. Surgical therapy aims at an R0 resection in the sense of a complete vulvectomy or a radical local excision with, if necessary, plastic reconstruction. Also, the vulvar field resection with consideration of the compartment model has been discussed. Besides the classic inguinofemoral lymphadenectomy, in selected cases of vulvar cancer sentinel biopsies are performed by experienced surgeons in the larger centres. In contrast, systemic therapy plays only a subordinate role; in isolated cases down-staging by means of neoadjuvant chemotherapy may be useful. However, there is at present no indication for adjuvant chemotherapy. Neoadjuvant radiochemotherapy is also not to be recommended on account of its unfavourable ratio of efficacy to side effects. On the other hand adjuvant radiotherapy is indicated in cases of positive inguinal lymph nodes. According to the current data the indication should be made generously in such cases.
Das eher seltene Vulvakarzinom ist fast immer ein Plattenepithelkarzinom, das meist auf dem Boden einer vulvären intraepithelialen Neoplasie (VIN) oder einer HPV-Infektion entsteht. Daneben sind auch der Lichen sclerosus et atrophicans, eine Immundefizienz, Nikotinabusus oder anogenitale intraepitheliale Neoplasien an der Pathogenese beteiligt. Die operative Therapie zielt auf eine R0-Resektion im Sinne einer kompletten Vulvektomie oder einer radikalen lokalen Exzision ggf. mit plastischer Rekonstruktion. Daneben wird zunehmend auch die Vulvafeldresektion unter Berücksichtigung des Kompartment-Modells diskutiert. Neben der klassischen inguinofemoralen Lymphonodektomie wird auch beim Vulvakarzinom die Sentinel-Biopsie in größeren Zentren und ausgewählten Situationen von erfahrenen Operateuren durchgeführt. Die Systemtherapie spielt dagegen eine nur untergeordnete Rolle; in Einzelfällen kann ein Downstaging durch eine neoadjuvante Chemotherapie sinnvoll sein. Für eine adjuvante Chemotherapie gibt es derzeit keine Indikation. Ebenfalls sollte eine neoadjuvante Radiochemotherapie aufgrund der ungünstigen Ratio an Effektivität und Nebenwirkungen vermieden werden. Im Gegensatz dazu ist eine adjuvante Bestrahlung aber bei positiven inguinalen Lymphknoten indiziert. Hierzu sollte die Indikation nach aktuellen Daten großzügig gestellt werden.
Keywords: cancer; therapy; vulva.