Myeloid sarcoma: an unusual presentation of acute promyelocytic leukemia causing spinal cord compression

Turk J Haematol. 2012 Sep;29(3):278-82. doi: 10.5505/tjh.2012.94809. Epub 2012 Oct 5.

Abstract

Acute promyelocytic leukemia with concurrent myeloid sarcoma is a rare clinical event. Herein we describe a patient that presented with back pain and bilateral leg weakness caused by spinal cord compression due to extramedullary deposition of leukemic cells. Acute promyelocytic leukemia was suspected based on immunophenotypic findings of malignant cells in bone marrow aspirate. The diagnosis was confirmed by the presence of PML-RARα fusion copies. MRI showed multiple hyperintense changes on the vertebral bodies, together with intraspinal masses causing spinal cord compression. The patient immediately underwent radiotherapy, and was treated with all-trans retinoic acid and idarubicin. Reassessment MRI showed complete resolution of all intraspinal masses and the disappearance of most of the bony lesions. Post-treatment bone marrow aspirate showed complete hematological and molecular remission. The motor power of his legs fully recovered from 0/5 to 5/5; however, sensory loss below the T4 level persisted.

Eş zamanlı miyeloid sarkomlu akut promiyelositik lösemi nadir bir klinik olaydır. Burada ekstramedüller lösemik hücre birikimi nedeniyle spinal kord kompresyonu sonucunda bel ağrısı ve bilateral bacak zayıflığı ile gelen bir hastayı tanımlıyoruz Kemik iliği aspiratında malign hücreler immünofenotipik bulguları temelinde akut promiyelositik lösemiden şüphelenildi. Tanı PML-RARα füzyon kopyalarının varlığıyla doğrulandı. MRG, vertebral cisimlerde çok sayıda hiperintens değişiklik ve beraberinde spinal kord kompresyonuna neden olan intraspinal kitleler gösterdi. Hastaya hemen radyoterapi başlandı ve all-trans retinoik asit ve idarubisin ile tedavi edildi. Tekrar değerlendirmede MRG tüm intraspinal kitlelerin tam olarak geçtiğini ve kemik lezyonlarının çoğunun kaybolduğunu gösterdi. Tedavi sonrası kemik iliği aspiratı tam hematolojik ve moleküler remisyon gösterdi. Bacaklarda motor güç 0/5’ten 5/5’e tam olarak iyileşti ancak T4 seviyesi altındaki duyu kaybı devam etti.

Keywords: Chloroma; Cord compression; Myeloid sarcoma; Promyelocytic leukemia.