Le lymphome primitif du sein est une entité histologique très rare du cancer du sein. Les aspects cliniques et radiologiques ne présentent pas de spécificités particulières. Le diagnostic est souvent retardé. Le traitement se base essentiellement sur la chimiothérapie. Le pronostic est globalement péjoratif. Nous rapportons un cas de lymphome malin non Hodgkinien primitif du sein chez une patiente de 38 ans. Parallèlement une revue de la littérature est entreprise évoquant les aspects épidémiologiques, cliniques, histologiques et thérapeutiques de ce néoplasme.