Cystic fibrosis (CF), a condition produced by mutations in the gene that encodes the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, is the most prevalent autosomal-recessive hereditary disease in caucasian populations. Among other repercussions, this defect leads to an alteration of respiratory secretions and determines a predisposition for chronic bronchopulmonary colonization-infection, which is the main driver of the high morbidity and early mortality of CF patients. Colonization by Staphylococcus aureus and Haemophilus influenzae is frequent in children younger than 10 years, but mucoid Pseudomonas aeruginosa is by far the most relevant pathogen in adults with CF and is responsible for the progressive bronchopulmonary deterioration. As a consequence of repeated, long-lasting antimicrobial treatments and deterioration of lung function, colonization by multidrug-resistant Gram-negative bacilli, such as Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter spp. and Burkholderia cepacia complex, is also frequent in adult CF patients. The special characteristics of the pathologic process and the microorganisms implicated in CF make it advisable to consider microbiological follow-up of chronic bronchopulmonary colonization-infection in these patients a specific diagnostic entity.
La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad hereditaria autosómica recesiva más frecuente en la población de origen caucásico. Está producida por mutaciones en el gen que codifica el regulador de la conductancia transmembrana de FQ. Este defecto conduce, entre otras, a la alteración de las secreciones respiratorias, lo que determina una predisposición para la colonización-infección broncopulmonar crónica, causa principal de la elevada morbilidad y temprana mortalidad de estos pacientes. La colonización por Staphylococcus aureus y Haemophilus influenzae es frecuente en niños menores de 10 años, aunque Pseudomonas aeruginosa con morfotipo mucoide es, con diferencia, el microorganismo más relevante en el adulto y causa principal del deterioro broncopulmonar progresivo. Como consecuencia del tratamiento antimicrobiano repetido y la alteración pulmonar se favorece el desplazamiento de los patógenos habituales y se aíslan con mayor frecuencia bacilos gramnegativos no fermentadores, entre los que destacan Stenothrophomonas maltophilia, Achromobacter spp. y Burkholderia cepacia complex. Las connotaciones particulares del propio proceso patológico y de los microorganismos implicados hacen recomendable reconocer el seguimiento microbiológico de la colonización-infección broncopulmonar en el paciente con FQ como una entidad diagnóstica propia.