Background: Antiphospholipid antibodies comprise a family of auto-antibodies mainly characterized by the presence of the lupus anticoagulant (LA) and anticardiolipin antibodies (ACA).
Clinical appearance: The antiphospholipid antibody syndrome is defined by the appearance of frequent thromboses, repeated fetal losses and thrombocytopenia. Other clinical manifestations associated with APA include migraine, chorea, hemolytic anemia, heart valve disease, Budd-Chiari syndrome, perpetual pancreatitic episodes, intestinal infarctions, malignant hypertension, livedo reticularis, pre-eclampsia, fetal growth retardation or catastrophic antiphospholipid syndrome. LA and ACA occur in a variety of clinical conditions (secondary antiphospholipid antibody syndrome, SAPS), including other autoimmune disorders, infectious diseases, neoplastic disorders, in association with the use of certain drugs or in otherwise healthy individuals (primary antiphospholipid antibody syndrome, PAPS).
Treatment: Patients with thrombosis associated with APA should receive long-term anticoagulation therapy, whereas treatment of asymptomatic patients seems to be not indicated, because only approximately 10% of patients with APA may develop thrombotic complications. In patients with PAPS there is no evidence that the prophylactic administration of immunosuppressive drugs will prevent thromboembolic events.
□ Hintergrund: Antiphospholipidantikörper umfassen eine Gruppe von Autoantikörpern, als deren wichtigste Vertreter die Lupusantikoagulanzien und die Anticardiolipinantikörper bekannt sind.
□ Klinisches Bild: Eine ausgeprägte Thrombophilie, rezidivierende Fehlgeburten sowie eine Thrombozytopenie charakterisieren die klinische Trias des Antiphospholipidsyndroms. Andere klinische Manifestationen umfassen: Migräne, Chorea minor, hämolytische Anämie, Erkrankungen der Herzklappen, Budd-Chiari-Syndrom, rezidivierende Pankreatitiden, intestinale Apoplexie, maligne Hypertonie, Livedo reticularis, Präeklampsie, fetale Wachstumsverzögerungen oder das sogenannte „katastrophale Antiphospholipidantikörpersyndrom”. Im Gegensatz zum „primären Antiphospholipidantikörpersyndrom” finden sich Lupusantikoagulanzien und Anticardiolipidantikörper beim „sekundären Antiphospholipidantikörpersyndrom” im Rahmen von Autoimmunerkrankungen, von Neoplasien und Infektionen oder sind mit dem Gebrauch bestimmter Medikamente assoziiert.
□ Therapie: Die Behandlung asymptomatischer Patienten ist nicht indiziert, da nur 10 bis 15% der Patienten mit positivem Nachweis von Antiphospholipidantikörpern thromboembolische Komplikationen entwickeln. In letzteren Fällen umfaßt die konservative Therapie eine zeitlich nicht limitierte orale Antikoagulation. Eine zusätzliche prophylaktische Therapie mit Immunsuppressiva führt bei Patienten mit primärem Antiphospholipidantikörpersyndrom zu keiner Verminderung thromboembolischer Komplikationen.